Heterocromia de íris: uma revisão das condições que podem afetar a pigmentação iridiana / Heterochromia: a review of conditions that may affect iris pigmentation

RESUMO A íris é responsável pela cor dos olhos. Ela ainda realiza o controle da quantidade de luz que penetra no olho pela pupila. Variações nos genes de cada indivíduo, além da quantidade e da qualidade de melanina na íris, determinam a cor dos olhos. A heterocromia é caracterizada por diferenças na coloração da íris de um mesmo indivíduo, sendo, na maioria das vezes, benigna. Existem basicamente três tipos de heterocromia de íris: central, setorial e completa. A heterocromia de íris pode ter como causa alterações genéticas e congênitas, relacionadas ou não a síndromes específicas, como a de Sturge-Weber, a de Waardenburg, a de Parry-Romberg e a de Horner congênita. Há também causas adquiridas, como doenças ou lesões, trauma ocular e corpos estranhos intraoculares, uso de certas medicações tópicas, siderose ocular, irites ou uveítes como a síndrome uveítica de Fuchs, dentre outras. Diante de um paciente com heterocromia de íris, deve-se entender o contexto e o curso clínico desse sinal, pois pode se tratar de uma alteração de pigmentação benigna ou existir uma doença base em curso, que requer terapêutica específica. Este artigo de revisão de literatura visa abordar as principais etiologias relacionadas à heterocromia de íris, além de discorrer sobre a anatomia e a fisiologia da coloração iridiana e sobre a fisiopatologia de suas possíveis alterações.

ABSTRACT The iris is responsible for eye color and controls the amount of light that enters the eye through the pupil. Variation in each individual's genes, besides the quantity and quality of melanin in the iris, determine eye color. Heterochromia is characterized by different colors of irises in the same individual, and it is benign in most cases. There are basically three types of heterochromia: central, partial and complete. Heterochromia can be caused by genetic and congenital alterations, which may or may not be related to specific conditions, such as Sturge-Weber syndrome, Waardenburg syndrome, Parry-Romberg syndrome and congenital Horner syndrome. It may be associated to acquired causes like diseases or injuries, such as eye trauma and intraocular foreign bodies, use of some topical medications, ocular siderosis, iritis or uveitis, such as Fuchs´ uveitis, among others. When assessing a patient with heterochromia, one must understand the context and clinical course of this signal, since it may be a benign pigmentation disorder or there may be an underlying disease, which requires specific therapy. This literature review article was set out to address the main etiologies related to heterochromia, in addition to describing the anatomy and physiology of the iris color and the pathophysiology of possible alterations.

Asociación de síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral: una variante de la facomatosis pigmentovascular / An association of Stuge-Weber-Dimitri and Klippel-Trenaunay syndromes with bilateral Ota's naevus: a variant of pigmentovascular phakomatosis

Presentamos un caso de asociación de los síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral. Además de destacar la infrecuencia de dicha asociación y encuadrarla dentro de las facomatosis pigmentovasculares, se pondera la ubicación nosológica de los nevus flammeus como malformación vascular y se hace una revisión de la clasificación de nevo de Ota

Nevus de Ota / Nevus of Ota

Dentro de las melanocitosis dérmicas el nevo de Ota ocupa un lugar destacado. Presentamos tres nuevos casos con lesiones clásicas. De rara presentación en la raza caucasiana pero más frecuente en la oriental, suele asociarse a problemas oftalmológicos, auditivos y del sistema nervioso central, pero principalmente su posible degeneración hacia un melanoma es lo que debe alertar al especialista para un control cercano de estos pacientes a lo largo del tiempo. Si bien su diagnóstico no suele ofrecer dificultades, se mencionan otras afecciones de presentación clínico-patológica similar. Se pone énfasis en los avances terapéuticos que se han logrado, especialmente con el uso de la técnica laser

Nevo de Ota bilateral / Bilateral Nevus of Ota

Se estudia un paciente de sexo femenino, de 29 años de edad, con nevo de Ota bilateral, sin complicaciones al examen oftalmológico y leve hipoacusia de conducción derecha. Radiografía, tomografía y electroencefalograma normal. Se pasa revista a la clasificación y se lo considera de tipo difuso con pigmento en dermis papilar y reticular. En el cuadro N§1 se puntualizan las diferencias clínicas con el melasma, nevo zigomático y el nevo de Ota-"like". Se enfatiza en la necesidad de educar al paciente para su examen periódico y controlar la aparición de complicaciones, recordando que puede sufrir una transformación maligna, principalmente en piel, coroides, iris, órbita y cerebro

Glaucoma secundário a Nevo de Ota: relato de 2 casos e revisäo de literatura / Glaucoma in Ota's Nevus : two case reports and review of the litterature

O Nevo de Ota é caracterizado pela melanose da pele da face na área suprida pelo primeiro (e segundo) ramo do nervo trigêmio. É associado com pigmentaçäo ipsilateral da episclera, trato uveal, conjuntiva e fundus. A condiçäo é usualmente unilateral, ocorrendo principalmente em indivíduos melanodérmicos e em orientais. Raramente tem potencial maligno, e quando ocorre, acomete mais frequentemente indivíduos da raça branca. Pode ser associado com diversas anormalidades oculares, como catarata congênita, Síndrome de Duane e glaucoma. Neste estudo, säo descritos dois casos de glaucoma secundário a Nevo de Ota e é enfatizada a importância do seu diagnóstico precoce

The additive influence of nevus flammeus and the nevus of Ota on congenital glaucoma.

Nevus flammeus and nevus of Ota are commonly encountered dermatological conditions, but both individually, are only occasionally associated with glaucoma. The occurrence of isolated nevus flammeus along with nevus of Ota in the same patient is also extremely rare. We are presenting two unusual cases, both having a nevus of Ota, together with nevus flammeus and severe congenital glaucoma.